Hipertrofik kardiyomiyopati kalp kasının normalden fazla kalınlaşması anlamına gelir. Hastalık genellikle ailevi geçiş gösterir ve 500 kişide 1 görülür. Nefes darlığı, göğüs ağrısı, çarpıntı, baş dönmesi ve bayılma gibi belirtiler ortaya çıkabilir. Ani kalp ölümü riski taşıyan ciddi bir durumdur. Erken tanı ve uygun tedavi ile hastalar normal yaşam sürebilirler. İlaç tedavisi, girişimsel ve cerrahi müdahaleler ayrıca implante cihazlar hipertrofik kardiyomiyopati tedavi seçenekleri arasında yer alır.
- Hipertrofik Kardiyomiyopati Nedir?
- Hipertrofik Kardiyomiyopati Belirtileri Nelerdir?
- Hipertrofik Kardiyomiyopati Neden Olur?
- Hipertrofik Kardiyomiyopati Nasıl Teşhis Edilir?
- Hipertrofik Kardiyomiyopati Nasıl Tedavi Edilir?
- Hipertrofik Kardiyomiyopati Riskleri Nelerdir?
- Hipertrofik Kardiyomiyopati ile Yaşam
- Hipertrofik Kardiyomiyopati Seyri
Hipertrofik Kardiyomiyopati Nedir?
Hipertrofik kardiyomiyopati kalp kasının anormal şekilde kalınlaşması sonucu ortaya çıkan kronik bir kalp hastalığıdır. Kalp kasının kalınlaşması özellikle sol ventrikül duvarında ve ventrikülü ayıran septum bölgesinde görülür. Kalınlaşan kas dokusu kalbin kan pompalama fonksiyonunu bozar ve kalp odacıklarının dolmasını zorlaştırır.
Hastalık genellikle doğumdan itibaren mevcut olsa da belirtiler çoğunlukla ergenlik döneminde veya erken yetişkinlikte ortaya çıkar. Bazı hastalarda yaşam boyu belirti görülmezken, bazılarında ciddi semptomlar ve komplikasyonlar gelişebilir. Hastalığın şiddeti kişiden kişiye büyük farklılık gösterir.
Hipertrofik kardiyomiyopati dünya çapında en yaygın görülen genetik kalp hastalığıdır. Hastalık her yaş grubunda görülebilir ancak en sık 20-40 yaş arasında tanı konulur. Erkek ve kadınlarda eşit oranda görülür.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Belirtileri Nelerdir?
Hipertrofik kardiyomiyopati belirtileri nefes darlığı, göğüs ağrısı, kalp çarpıntısı, baş dönmesi, bayılma, yorgunluk ve gece nefes darlığı şeklinde görülebilir. Nefes darlığı özellikle merdiven çıkma, yürüme ve koşma sırasında artabilir. Göğüs ağrısı sıkıştırıcı tarzda olup boyun, çene ve kola yayılabilir. Kalp çarpıntısı düzensiz ritim nedeniyle hissedilebilir.
En önemli belirtiler şunlardır:
- Nefes darlığı özellikle egzersiz sırasında artar ve dinlenme halinde bile görülebilir
- Göğüs ağrısı sıkıştırıcı tarzda olup fiziksel aktivite ile şiddetlenir
- Kalp çarpıntısı düzensiz kalp ritmi nedeniyle hissedilir
- Baş dönmesi ve bayılma ani kan basıncı düşüşü ile ortaya çıkar
- Yorgunluk ve halsizlik günlük aktivitelerde zorlanmaya neden olur
- Özellikle gece yatarken nefes darlığı kalbin dolma basıncının artması ile oluşur
Hipertrofik Kardiyomiyopati Neden Olur?
Hipertrofik kardiyomiyopati nedenleri öncelikle genetik faktörlerdir ve vakaların %60-70’i ailevi geçiş gösterir. Yoğun fiziksel aktivite, yüksek tansiyon, obezite ve metabolik bozukluklar mevcut genetik yatkınlığın ortaya çıkmasını hızlandırabilir. Hamilelik döneminde hormon değişiklikleri de belirtilerin şiddetlenmesine neden olabilir.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Nasıl Teşhis Edilir?
Hipertrofik kardiyomiyopati teşhisi ekokardiyografi, elektrokardiyogram (EKG), kardiyak MRI, Holter monitörizasyonu, efor testi ve genetik testler ile konulur. Ekokardiyografi kalp kasının kalınlığını ve tıkanıklık derecesini gösterir. EKG ritim bozukluklarını ve kalp kasının kalınlaşma bulgularını saptar. Kardiyak MRI kalp kasının detaylı görüntülenmesini sağlar.
Fizik muayenede kalp dinleme bulguları hastalığın tanısında önemli ipuçları verir. Hipertrofik kardiyomiyopatide karakteristik kalp üfürümleri duyulur. Nabız muayenesinde hızlı yükselme ve çift tepe gösteren nabız dalgası saptanabilir. Kan basıncı ölçümünde değişkenlik görülebilir.
Tanı yöntemleri:
- Ekokardiyografi kalp kasının kalınlığını ve fonksiyonunu değerlendirmek için kullanılır
- Elektrokardiyogram kalp ritmini ve elektriksel aktiviteyi gösterir
- Kardiyak MRI kalp kasının detaylı görüntülenmesini sağlar
- Holter monitörizasyonu 24 saat boyunca kalp ritmini kaydeder
- Efor testi egzersiz sırasında kalp fonksiyonunu değerlendirir
- Genetik testler hastalığa neden olan gen mutasyonlarını tespit eder
Hipertrofik Kardiyomiyopati Nasıl Tedavi Edilir?
Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisi beta bloker ve kalsiyum kanal blokeri ilaçlar, septal miyektomi cerrahisi, alkol septal ablasyonu, implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) ve kalp pili gibi seçenekleri içerir. İlaç tedavisi hafif ve orta şiddetteki vakalarda ilk tercih edilir. Ciddi tıkanıklığı olan hastalarda cerrahi müdahaleler gerekebilir. Ani kalp ölümü riski yüksek hastalarda ICD implantasyonu önerilir.
İlaç Tedavisi
Beta bloker ilaçlar hipertrofik kardiyomiyopati tedavisinin temel taşını oluşturur. Propranolol, metoprolol ve atenolol gibi beta blokerler kalp hızını yavaşlatır ve kalbin kasılma gücünü azaltır. Bu sayede kalp kasının oksijen ihtiyacı azalır ve belirtiler hafifler. Beta blokerler aynı zamanda egzersiz kapasitesini artırır ve yaşam kalitesini iyileştirir.
Kalsiyum kanal blokerleri özellikle beta blokerlere yanıt vermeyen hastalarda kullanılır. Verapamil ve diltiazem kalp kasının gevşemesini artırır ve kalbin daha iyi dolmasını sağlar. Kalsiyum kanal blokerleri nefes darlığı ve göğüs ağrısı belirtilerini azaltmada etkilidir.
Antiaritmik ilaçlar kalp ritim bozukluklarını kontrol etmek için kullanılır. Amiyodaron ve disopiramid gibi ilaçlar tehlikeli ritim bozukluklarını önler ve ani kalp ölümü riskini azaltır. Kalp yetmezliği belirtileri olan hastalarda ACE inhibitörleri ve diüretik ilaçlar kullanılabilir.
Cerrahi Tedavi
Septal miyektomi ilaç tedavisine yanıt vermeyen ve ciddi tıkanıklığı olan hastalarda uygulanır. Ameliyat sırasında kalınlaşan kalp kasının bir kısmı çıkarılır ve kan akışı normale döner. Septal miyektomi açık kalp cerrahisi gerektiren büyük bir operasyondur ancak uzun dönem sonuçları çok başarılıdır.
Alkol septal ablasyonu cerrahi alternatif olarak geliştirilmiş bir yöntemdir. Kateter yardımıyla kalp kasını besleyen damara alkol enjekte edilir ve kalınlaşan kas dokusunun bir kısmı tahrip edilir. Prosedür lokal anestezi altında yapılır ve hastanede kalış süresi daha kısadır.
Cihaz Tedavisi
İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) ani kalp ölümü riski yüksek hastalarda kullanılır. Cihaz tehlikeli ritim bozukluklarını algılar ve elektrik şoku vererek kalp ritmini normale döndürür. ICD kalp içine yerleştirilen küçük bir cihazdır ve pil ömrü 5-7 yıldır.
Kalp pili ileri derecede kalp bloğu olan hastalarda gerekli olabilir. Geçici kalp pili bazen alkol septal ablasyonu sonrasında kullanılır. Çift odacıklı kalp pili kalp odacıkları arasındaki senkronizasyonu sağlar ve kalp fonksiyonlarını iyileştirir.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Riskleri Nelerdir?
Hipertrofik kardiyomiyopati riskleri ani kalp ölümü, kalp yetmezliği, atriyal fibrilasyon, enfektif endokardit, mitral yetmezliği ve pulmoner hipertansiyon olabilir. Ani kalp ölümü özellikle genç yaşlarda en ciddi risktir. Atriyal fibrilasyon inme riskini 5-7 kat artırabilir. Kalp yetmezliği hastalığın ilerlemesiyle görülebilir ve yaşam kalitesini ciddi şekilde etkileyebilir.
Komplikasyonlar:
- Ani kalp ölümü tehlikeli ritim bozuklukları nedeniyle dakikalar içinde gerçekleşir
- Kalp yetmezliği kalbin kan pompalama kapasitesinin azalması ile ortaya çıkar
- Atriyal fibrilasyon düzensiz kalp ritmi ve inme riskini artırır
- Enfektif endokardit kalp kapakçıklarının bakteri ile enfekte olmasıdır
- Mitral yetmezliği kalp kapağının tam kapanmaması sonucu gelişir
- Pulmoner hipertansiyon akciğer damarlarındaki basınç artışıdır
Hipertrofik Kardiyomiyopati ile Yaşam
Hipertrofik kardiyomiyopati tanısı alan hastalar uygun tedavi ve yaşam tarzı değişiklikleri ile normal yaşam sürebilirler. Hastalık kronik bir durum olduğu için uzun dönem takip ve tedavi gerektirir. Düzenli doktor kontrolleri hastalığın seyri ve tedavi etkinliğini değerlendirmek için önemlidir.
Fiziksel aktivite konusunda hastalar dikkatli olmalıdır. Yoğun ve rekabetçi sporlar genellikle önerilmez çünkü ani kalp ölümü riskini artırabilir. Hafif ve orta şiddetli egzersizler doktor gözetiminde yapılabilir. Yüzme, yürüyüş ve bisiklet gibi aerobik aktiviteler genellikle güvenlidir.
Beslenme açısından tuz kısıtlaması ve sıvı alımının kontrolü önemlidir. Alkol tüketimi sınırlandırılmalı veya tamamen bırakılmalıdır çünkü kalp kasında daha fazla kalınlaşmaya neden olabilir. Kafein alımı da kontrol edilmelidir çünkü ritim bozukluklarını tetikleyebilir.
Aile planlaması konusunda genetik danışmanlık alınmalıdır. Hastalığın çocuklara geçme olasılığı %50 olduğu için genetik testler değerlendirilebilir. Hamilelik döneminde yakın takip gerekir çünkü hormon değişiklikleri belirtileri şiddetlendirebilir.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Seyri
Hipertrofik kardiyomiyopatinin seyri çok çeşitlidir ve hastanın yaşı, belirtilerinin şiddeti, kalp fonksiyonları ve risk faktörlerine bağlı olarak değişir. Vakaların çoğunda hastalık yavaş ilerler ve uygun tedavi ile normal yaşam beklentisi sağlanabilir. Erken tanı ve tedavi hastalığın seyrini önemli ölçüde iyileştirir.
Şikayeti olmayan hastalarda yıllık örüm oranı %1’in altındadır. Belirti veren hastalarda ölüm oranı %2-3 arasındadır. Ani kalp ölümü riski genç yaşlarda daha yüksek olup yaşla birlikte azalır. Risk faktörlerini taşıyan hastalarda ICD implantasyonu ani ölüm riskini önemli ölçüde azaltır.
Hastalığın seyri öngörülemez olduğu için düzenli takip çok önemlidir. Bazı hastalarda hastalık stabil seyir gösterirken, bazılarında ani kötüleşme görülebilir. Kalp yetmezliği gelişen hastalarda hastalığın seyri daha ciddidir ve ileri tedavi seçenekleri değerlendirilmelidir.
Referans: HCM
