Aort Koarktasyonu Nedir? Belirtileri Nelerdir?

Aort Koarktasyonu Nedir?

Aort koarktasyonu, vücudun en büyük atardamarı olan aortun doğuştan dar olması durumudur. Bu daralma genellikle sol kol atardamarının çıktığı yerden hemen sonra, aortun inen kısmında meydana gelir ve kalbin alt bölümlere kan pompalama yükünü artırır. Aort koarktasyonu, tüm doğumsal kalp hastalıklarının yaklaşık %5-8’ini oluşturur, erkeklerde kızlara göre iki kat daha sık görülür ve tedavi edilmezse ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

Bu durum, aortun dar olan bölümünde kanın geçişini zorlaştırarak, daralmanın üst kısmındaki organlarda (beyin, kollar) yüksek kan basıncına, alt kısmındaki organlarda (böbrekler, bacaklar) ise düşük kan basıncına neden olur. Erken tanı ve uygun tedavi ile hastalar normal bir yaşam sürebilirler.

Aort Koarktasyonunun Nedenleri ve Risk Faktörleri

Aort koarktasyonunun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genetik faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Bu durum genellikle hamileliğin ilk 8 haftasında, kalp ve büyük damarlar gelişirken ortaya çıkar. Bazı genetik sendromlar, özellikle Turner sendromu (kadınlarda görülen bir kromozom bozukluğu), aort koarktasyonu riskini artırır.

Risk faktörleri arasında şunlar bulunur:

• Aile öyküsü (anne, baba veya kardeşlerde görülmesi)
• Turner sendromu (X kromozom eksikliği)
• Diğer doğumsal kalp hastalıkları (özellikle iki yapraklı aort kapağı)
• Annenin hamilelik sırasında bazı ilaçları kullanması
• Çevresel faktörler
• Down sendromu
• DiGeorge sendromu

Aort koarktasyonu olan hastaların yaklaşık %50’sinde biküspid aort kapağı gibi başka kalp anomalileri de bulunur. Bu nedenle tam kardiyolojik değerlendirme önemlidir.

Aort Koarktasyonunun Belirtileri

Aort koarktasyonunun belirtileri, daralmanın şiddetine ve hastanın yaşına göre değişir. Bebeklerde ve çocuklarda belirtiler genellikle daha belirgindir, ancak hafif vakalarda ergenlik veya erişkin yaşa kadar tanı konulamayabilir.

Bebeklerde ve küçük çocuklarda görülen belirtiler:

• Beslenme güçlüğü (emme zorluğu, çabuk yorulma)
• Zayıf kilo alımı veya kilo kaybı
• Hızlı veya zor nefes alma
• Aşırı terleme (özellikle beslenme sırasında)
• Soluk cilt rengi veya morarma
• Halsizlik ve sürekli yorgunluk
• Huysuzluk ve huzursuzluk

Büyük çocuklarda ve erişkinlerde görülen belirtiler:

• Yüksek tansiyon (özellikle kollardan ölçülen)
• Sık tekrarlayan baş ağrıları
• Baş dönmesi ve göz kararması
• Burun kanaması
• Bacaklarda soğukluk hissi veya kramplar
• Egzersiz sırasında bacak ağrısı (klodikasyo)
• Göğüs ağrısı veya sıkışma hissi
• Çarpıntı veya düzensiz kalp atışı
• Nefes darlığı (özellikle efor sırasında)
• Çabuk yorulma

Erişkin hastalarda ilk bulgu genellikle rutin muayenede tespit edilen yüksek tansiyondur. Kollardaki tansiyon bacaklardakinden belirgin olarak yüksektir ve bu durum aort koarktasyonunu düşündürmelidir.

Aort Koarktasyonu Nasıl Teşhis Edilir?

Aort koarktasyonunun teşhisi, fizik muayene bulguları ve görüntüleme yöntemleri ile konur. Deneyimli bir kardiyolog, fizik muayenede kollardaki nabzın güçlü, bacaklardaki nabzın zayıf olduğunu fark edebilir. Tansiyon ölçümünde kollar ve bacaklar arasında 20 mmHg’den fazla fark olması tanı koydurucu bir bulgudur.

Tanı yöntemleri şunlardır:

• Ekokardiyografi (kalp ultrasonu): İlk tercih edilen, ağrısız ve radyasyonsuz yöntem
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI): Aortun detaylı anatomisini gösterir
• Bilgisayarlı tomografi anjiyografi: Hızlı ve detaylı görüntüleme sağlar
• Kardiyak kateterizasyon: Kesin tanı ve basınç ölçümleri için
• Göğüs röntgeni: “3 işareti” adı verilen karakteristik görünüm
• Elektrokardiyografi (EKG): Kalp kasındaki kalınlaşmayı gösterir

Modern görüntüleme teknikleri sayesinde aort koarktasyonu doğru bir şekilde teşhis edilebilir ve tedavi planlaması yapılabilir. Erken tanı, tedavi başarısını artırır ve komplikasyonları önler.

Aort Koarktasyonu Tedavi Yöntemleri

Aort koarktasyonunun tedavisi hastanın yaşına, daralmanın yerine ve şiddetine göre belirlenir. Temel tedavi seçenekleri cerrahi onarım veya kateter bazlı girişimlerdir. Her iki yöntemin de avantajları ve dezavantajları vardır.

Cerrahi tedavi seçenekleri şunlardır:

• Rezeksiyon ve uç-uca anastomoz: Dar bölge kesilip çıkarılır, sağlam uçlar birleştirilir
• Subklavyen flep anjiyoplasti: Sol kol atardamarı kullanılarak onarım yapılır
• Yama anjiyoplasti: Sentetik yama ile daralma genişletilir
• Bypass greftleme: Dar bölge atlanarak tüp greft ile köprüleme yapılır

Kateter bazlı tedaviler ise şunlardır:

• Balon anjiyoplasti: Dar bölge özel balonla genişletilir
• Stent implantasyonu: Kalıcı metal ağ (stent) yerleştirilir
• Hibrid prosedürler: Cerrahi ve kateter yöntemlerin kombinasyonu

Tedavi kararı verilirken hastanın yaşı, eşlik eden kalp hastalıkları, daralmanın anatomik özellikleri ve merkezin deneyimi göz önünde bulundurulur. Genel olarak, yenidoğan ve bebeklerde cerrahi tercih edilirken, büyük çocuklar ve erişkinlerde kateter bazlı yöntemler ön plandadır.

Aort Koarktasyonu Ameliyatı ve Sonrası

Aort koarktasyonu ameliyatı, genel anestezi altında göğüs kafesinin yan tarafından yapılan bir kesitle gerçekleştirilir. Ameliyat süresi genellikle 2-4 saat arasındadır. Modern cerrahi teknikler sayesinde başarı oranları %95’in üzerindedir. Ameliyat sonrası hasta yoğun bakımda 1-2 gün, normal serviste 4-5 gün takip edilir.

Ameliyat sonrası iyileşme süreci genellikle 6-8 haftayı bulur. Bu süre zarfında hastalar kademeli olarak normal aktivitelerine dönerler. İlk birkaç hafta ağır kaldırmaktan ve zorlu fiziksel aktivitelerden kaçınmak gerekir. Düzenli doktor kontrolleri ile iyileşme süreci takip edilir.

Ameliyat sonrası bakımda dikkat edilmesi gerekenler:

• Düzenli ağrı kesici kullanımı
• Yara bakımı ve enfeksiyon belirtilerinin takibi
• Solunum egzersizleri
• Kademeli aktivite artışı
• Tansiyon takibi
• Önerilen ilaçların düzenli kullanımı

Aort Koarktasyonunda Balon ve Stent Tedavisi

Balon anjiyoplasti ve stent implantasyonu, özellikle büyük çocuklar ve erişkinlerde tercih edilen minimal invaziv tedavi yöntemleridir. Bu işlemler, kasıktan veya koldan girilerek kateter yardımıyla gerçekleştirilir. Lokal anestezi veya hafif sedasyon altında yapılır ve açık ameliyata göre daha kısa hastanede kalış süresi gerektirir.

Balon anjiyoplasti işleminde, dar bölgeye özel bir balon yerleştirilir ve şişirilerek daralma genişletilir. İşlem yaklaşık 1-2 saat sürer ve başarı oranı %80-90 civarındadır. Stent implantasyonunda ise kalıcı bir metal ağ yerleştirilerek daralmanın tekrar oluşması engellenir. Özellikle erişkin hastalarda tercih edilir ve uzun dönem sonuçları daha iyidir.

Bu minimal invaziv yöntemlerin avantajları arasında daha kısa hastanede kalış süresi, daha hızlı iyileşme, daha az ağrı ve kozmetik açıdan daha iyi sonuçlar yer alır. Ancak tekrar daralma riski cerrahiye göre biraz daha yüksektir ve düzenli takip gerektirir.

Aort Koarktasyonu Ameliyatı Riskleri

Her cerrahi işlemde olduğu gibi aort koarktasyonu ameliyatının da bazı riskleri vardır.

Ameliyat riskleri şunları içerir:

• Kanama
• Enfeksiyon
• Ses kısıklığı (sinir hasarı nedeniyle)
• Şilotoraks (lenf sıvısı kaçağı)
• Spinal kord hasarı (çok nadir)
• Böbrek fonksiyon bozukluğu
• Tekrar daralma (rekoarktasyon)
• Anevrizma oluşumu
• Paradoksal hipertansiyon (ameliyat sonrası geçici tansiyon yüksekliği)

Aort Koarktasyonu Ameliyatı Sonrası Yaşam

Başarılı tedavi sonrası çoğu hasta normal veya normale yakın bir yaşam sürebilir. Ancak aort koarktasyonu olan hastalar yaşam boyu kardiyolojik takip altında olmalıdır. Düzenli kontroller, olası komplikasyonların erken tespiti açısından önemlidir.

Tedavi sonrası yaşam kalitesi genellikle çok iyidir. Hastalar okula gidebilir, çalışabilir, evlenebilir ve çocuk sahibi olabilirler. Ancak bazı yaşam tarzı değişiklikleri ve önlemler gerekebilir. Örneğin, ağır kaldırma gerektiren sporlardan kaçınmak, düzenli egzersiz yapmak, sağlıklı beslenmek ve sigaradan uzak durmak önerilir.

Düzenli takip gereklilikleri şunlardır:

• Yıllık kardiyoloji kontrolleri
• Periyodik ekokardiyografi
• Tansiyon takibi
• EKG kontrolleri
• Gerektiğinde MRI veya BT anjiyografi

Aort Koarktasyonunun Komplikasyonları

Tedavi edilmeyen veya geç tanı konan aort koarktasyonu ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Bu komplikasyonlar yaşam kalitesini düşürür ve yaşam süresini kısaltabilir. Erken tanı ve uygun tedavi ile bu riskler önemli ölçüde azaltılabilir.

Olası komplikasyonlar şunlardır:

• Kronik hipertansiyon (yüksek tansiyon)
• Sol ventrikül hipertrofisi (kalp kasında kalınlaşma)
• Kalp yetmezliği
• Aort anevrizma veya diseksiyonu (damar genişlemesi veya yırtılması)
• İntrakraniyal anevrizma ve kanama (beyin damarlarında balon)
• Endokardit (kalp iç zarı enfeksiyonu)
• Erken koroner arter hastalığı
• Böbrek fonksiyon bozukluğu
• İnme riski

Tedavi sonrası bile bazı hastalarda egzersizle tetiklenen hipertansiyon, rezidüel veya rekürren koarktasyon, aort kapak hastalıkları gelişebilir. Bu nedenle yaşam boyu takip önemlidir.

Gebelik ve Aort Koarktasyonu

Aort koarktasyonu olan kadınlar, uygun tedavi ve takip ile güvenli bir şekilde gebe kalabilir ve doğum yapabilirler. Ancak gebelik öncesi detaylı değerlendirme ve gebelik boyunca yakın takip gereklidir. Tedavi edilmemiş veya yetersiz tedavi edilmiş koarktasyon, gebelikte ciddi riskler oluşturabilir.

Gebelik sırasında dikkat edilmesi gerekenler:

• Düzenli tansiyon kontrolü
• Sık kardiyolojik muayene
• Ekokardiyografi takibi
• Fetal gelişimin yakın izlenmesi
• Yüksek riskli gebelik merkezinde takip

Çoğu hasta normal doğum yapabilir, ancak bazı durumlarda sezaryen gerekebilir. Doğum şekli hastanın durumuna göre kardiyolog ve kadın doğum uzmanı tarafından birlikte belirlenir.

Sıkça Sorulan Sorular

Aort koarktasyonu kalıtsal mıdır?

Aort koarktasyonunun genetik bir bileşeni olabilir, ancak çoğu vaka tesadüfidir. Aile öyküsü olan bireylerde risk biraz artmıştır. Kardeşlerde görülme riski %2-6 arasındadır.

Aort koarktasyonu tedavi edilmezse ne olur?

Tedavi edilmeyen aort koarktasyonu, kalp yetmezliği, inme, aort yırtılması ve erken ölüme yol açabilir. Tedavi edilmeyen hastaların ortalama yaşam süresi 30-40 yıldır.

Ameliyat sonrası normal yaşama ne zaman dönülebilir?

Çoğu hasta ameliyattan 6-8 hafta sonra normal aktivitelere dönebilir. Ağır fiziksel aktiviteler için 3-6 ay beklemek gerekebilir.

Aort koarktasyonu tekrarlayabilir mi?

Evet, özellikle çocukluk çağında yapılan ameliyatlardan sonra büyüme ile birlikte tekrar daralma gelişebilir. Bu nedenle düzenli takip önemlidir.

Aort koarktasyonu olan hastalar spor yapabilir mi?

Başarılı tedavi sonrası çoğu hasta orta düzeyde egzersiz yapabilir. Ancak ağırlık kaldırma gibi ani tansiyon artışına neden olan sporlardan kaçınılmalıdır. Spor öncesi kardiyolog onayı alınmalıdır.

Modern tıp sayesinde aort koarktasyonu artık başarıyla tedavi edilebilen bir durumdur. Erken tanı, uygun tedavi ve düzenli takip ile hastalar normal bir yaşam sürebilirler. Önemli olan, belirtilerin farkında olmak ve zamanında tıbbi yardım almaktır.

Referans: Aortic Coarctation